39问医生

戊二酸血症I型孩子能活多久?

戊二酸血症分为两型:第1型主要以神经学症状为主要表现,以脑性麻痹的患者多见;第2型则是一种严重的代谢疾病,治疗非常困难。戊二酸血症:1型目前仍无法根治,治疗以避免急性发作与症状控制为主。长期需要饮食控制,患者需要限制色氨酸的摄入,才不会所致中间毒物产生过多而出现症状加重。同时每天补充核黄素,每天补充肉碱,在急性发作时可引起死亡,所以要适当补充水分,维持水电解质酸碱平衡。若血氨升高,要立即降低血氨。戊二酸血症二型新生儿,往往在出生后好几个月内就死亡。
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2018-12-14 浏览100
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