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粘多糖贮积症iiib型?

发病时间:不清楚

病情描述:粘多糖贮积症iiib型?

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黏多糖贮积症是一组溶酶体累积病,是由于溶酶体水解酶缺陷,造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻,黏多糖在体内积聚而引起一系列临床症状。黏多糖贮积症Ⅲ型 临床上极为少见。虽然本型可有4种不同的酶缺乏,但其临床表现非常相似,主要表现为进行性的智力减退,其中黏多糖贮积症ⅢA型的临床进展较快其他相对慢些 2022-09-16 13:36 举报

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