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治疗苯丙酮尿症最有效的方法？
石计朋
副主任医师
三甲
新乡医学院第一附属医院
儿科
你好，苯丙酮尿症是由于体内苯丙氨酸代谢异常引起的。苯丙氨酸是人体生长和代谢所必需的氨基酸，苯丙氨酸羟化酶发挥作用需要四氢生物喋呤作为辅酶才能达到更好的效果。苯丙氨酸羟化酶活性降低或四氢生物喋呤缺乏，均可导致苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，从而导致苯丙氨酸及其旁路代谢产物苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸显著增加，引起脑损伤而发病。 苯丙酮尿症的特殊饮食是要持续终生的。新生儿期间和婴儿期间可以用治疗苯丙酮尿症的特殊奶粉，到幼儿期和儿童期就要使用苯丙酮尿症的特殊饮食，米面等都是特制的。 没有更好的办法的。
2019-05-25 14:22 举报