先天性胆道闭锁可采取肝移植手术、肝外胆道重建术、药物治疗(熊去氧胆酸)等措施进行治疗。
1.肝移植手术
肝移植手术是针对严重胆道闭锁的最后手段。当其他方法无效时，会将患者病变肝脏移除并替换为健康供体。通过移除受损肝脏，使胆汁能够正常流入肠道，从而缓解黄疸和其他并发症。此手术需匹配合适的供体，并考虑免疫抑制剂治疗以防止排异反应。适用于病情进展迅速、其他治疗无效且有生命危险的患儿。
2.肝外胆道重建术
肝外胆道重建术包括胆囊空肠吻合术等，旨在建立新的胆汁引流途径。通常在新生儿期进行，以改善胆汁淤积情况。通过连接胆囊和小肠，让胆汁可以顺利进入消化系统。此手术可帮助减轻黄疸症状，但可能需要多次手术才能完全成功。适用于早期发现的轻度至中度胆道闭锁，旨在延缓疾病进程。
3.药物治疗(熊去氧胆酸)
熊去氧胆酸是一种促进胆汁分泌的药物，常用于胆道闭锁的辅助治疗。剂量根据年龄调整，一般口服给药。该药物能增加胆汁量和质量，有助于改善胆汁淤积。对于某些轻度到中度的胆道闭锁病例，可能有一定的疗效。适用于胆道闭锁的早期阶段，尤其是那些不适合立即手术的儿童。
在治疗过程中，家长应密切监测孩子的身体状况，定期复查以评估疾病的进展情况。同时，保持良好的营养摄入，如适量食用富含维生素A的食物，如胡萝卜、菠菜等，有助于维持肝脏功能。
1.肝移植手术
肝移植手术是针对严重胆道闭锁的最后手段。当其他方法无效时，会将患者病变肝脏移除并替换为健康供体。通过移除受损肝脏，使胆汁能够正常流入肠道，从而缓解黄疸和其他并发症。此手术需匹配合适的供体，并考虑免疫抑制剂治疗以防止排异反应。适用于病情进展迅速、其他治疗无效且有生命危险的患儿。
2.肝外胆道重建术
肝外胆道重建术包括胆囊空肠吻合术等，旨在建立新的胆汁引流途径。通常在新生儿期进行，以改善胆汁淤积情况。通过连接胆囊和小肠，让胆汁可以顺利进入消化系统。此手术可帮助减轻黄疸症状，但可能需要多次手术才能完全成功。适用于早期发现的轻度至中度胆道闭锁，旨在延缓疾病进程。
3.药物治疗(熊去氧胆酸)
熊去氧胆酸是一种促进胆汁分泌的药物，常用于胆道闭锁的辅助治疗。剂量根据年龄调整，一般口服给药。该药物能增加胆汁量和质量，有助于改善胆汁淤积。对于某些轻度到中度的胆道闭锁病例，可能有一定的疗效。适用于胆道闭锁的早期阶段，尤其是那些不适合立即手术的儿童。
在治疗过程中，家长应密切监测孩子的身体状况，定期复查以评估疾病的进展情况。同时，保持良好的营养摄入，如适量食用富含维生素A的食物，如胡萝卜、菠菜等，有助于维持肝脏功能。
北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
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