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什么是Evans综合征

杨彬 全科 副主任医师
华中科技大学同济医学院附属协和医院 三级甲等
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Evans综合征是一种自身免疫性疾病,表现为同时出现溶血性贫血和免疫性血小板减少症。
Evans综合征的病理机制尚不完全清楚,但通常与机体对自身红细胞和血小板产生异常免疫反应有关。当免疫系统错误地将自身的红细胞和血小板视为外来抗原时,会产生抗体攻击这些正常细胞,导致溶血性贫血和血小板减少。患者可能会经历疲劳、乏力、皮肤瘀点、鼻出血等症状,严重时可能出现黄疸、肝脾肿大等表现。
为了确诊Evans综合征,医生可能会建议进行血液学检查,包括全血细胞计数、网织红细胞计数、骨髓活检以及直接Coombs试验。此外,可能还会进行间接Coombs试验以检测是否存在针对红细胞表面抗原的抗体。Evans综合征的治疗目标是控制溶血和血小板减少,常用药物有糖皮质激素如,以及免疫抑制剂如环磷酰胺胺。对于某些难治性病例,可能需要考虑使用生物制剂如利利妥昔单抗。
由于Evans综合征可能导致严重的并发症,因此密切监测病情变化并遵循医嘱非常重要。患者应避免剧烈运动和外伤,以降低出血风险,并定期复查血液指标以评估治疗效果。
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2024-09-02 浏览100
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