小儿先天性高氨血症无法治愈，但可通过饮食调整及药物治疗缓解症状。
小儿先天性高氨血症是由于肝脏中参与尿素循环的关键酶缺乏导致的，这些酶负责将血液中的氨转化为尿素，以防止其积累并引起毒性。由于病因是遗传缺陷，所以无法治愈。但是，通过特殊饮食和其他治疗手段，如低蛋白饮食、口服瓜氨酸等，可以有效地控制血液中的氨水平，减轻症状，提高生活质量。
如果患儿出现呕吐、嗜睡等症状，则需要及时就医，在医生指导下使用精氨酸或瓜氨酸来降低血氨浓度，并预防脑水肿的发生。
对于小儿先天性高氨血症，家长要定期监测孩子的血氨水平，确保孩子摄入安全且适当的蛋白质含量，并避免可能增加氨负荷的食物，如红肉和奶制品。
小儿先天性高氨血症是由于肝脏中参与尿素循环的关键酶缺乏导致的，这些酶负责将血液中的氨转化为尿素，以防止其积累并引起毒性。由于病因是遗传缺陷，所以无法治愈。但是，通过特殊饮食和其他治疗手段，如低蛋白饮食、口服瓜氨酸等，可以有效地控制血液中的氨水平，减轻症状，提高生活质量。
如果患儿出现呕吐、嗜睡等症状，则需要及时就医，在医生指导下使用精氨酸或瓜氨酸来降低血氨浓度，并预防脑水肿的发生。
对于小儿先天性高氨血症，家长要定期监测孩子的血氨水平，确保孩子摄入安全且适当的蛋白质含量，并避免可能增加氨负荷的食物，如红肉和奶制品。
北京协和医院
贵州省第二人民医院
北京大学第三医院
