苯丙酮尿症患者需要严格控制蛋白质摄入,包括肉类。
因为苯丙酮尿症是一种遗传性氨基酸代谢障碍疾病,主要是由于苯丙氨酸羟化酶缺乏或活性降低导致的。该病患者的肝脏、大脑及骨髓当中的苯丙氨酸羟化酶活性较低,因此苯丙氨酸不能被转化成酪氨酸,导致苯丙氨酸及其旁路代谢物蓄积,并从尿中大量排出,所以要避免食用富含苯丙氨酸的食物,如肉类。
此外,对于患有苯丙酮尿症的儿童来说,应确保其饮食中含有足够的必需氨基酸,以满足其生长发育的需求。
在治疗苯丙酮尿症的过程中,家长需定期监测患儿的血苯丙氨酸水平,调整饮食中蛋白质来源的比例,以确保其营养均衡且不会加重症状。
因为苯丙酮尿症是一种遗传性氨基酸代谢障碍疾病,主要是由于苯丙氨酸羟化酶缺乏或活性降低导致的。该病患者的肝脏、大脑及骨髓当中的苯丙氨酸羟化酶活性较低,因此苯丙氨酸不能被转化成酪氨酸,导致苯丙氨酸及其旁路代谢物蓄积,并从尿中大量排出,所以要避免食用富含苯丙氨酸的食物,如肉类。
此外,对于患有苯丙酮尿症的儿童来说,应确保其饮食中含有足够的必需氨基酸,以满足其生长发育的需求。
在治疗苯丙酮尿症的过程中,家长需定期监测患儿的血苯丙氨酸水平,调整饮食中蛋白质来源的比例,以确保其营养均衡且不会加重症状。