小儿Budd-Chiari综合征是一种罕见的肝静脉流出道阻塞性疾病，其发生与先天性发育异常、遗传因素、药物毒性作用等有关。该病可导致肝肿大、腹水和黄疸等临床表现，严重时可引起肝功能衰竭。治疗措施包括肝脏移植、经颈静脉肝内门体分流术等。
小儿Budd-Chiari综合征是由于肝静脉及其分支发生狭窄或闭塞，导致血液回流受阻，进而引发的一系列病理生理改变。其病因可能涉及先天性发育异常、遗传因素、巨球蛋白血症、药物毒性作用等。典型表现为肝区疼痛、右上腹部不适、恶心呕吐、食欲减退以及体重下降等症状。此外还可能出现皮肤瘙痒、巩膜黄染等现象。
为明确诊断，医生可能会建议进行超声检查、CT扫描、磁共振成像（MRI）以及数字减影血管造影（DSA）等影像学检查以评估肝静脉的情况。对于小儿Budd-Chiari综合征，主要通过手术治疗来缓解症状并改善预后，如经皮穿刺外引流术、经颈静脉肝内门体分流术等。必要时也可遵医嘱使用抗凝剂预防血栓形成，如低分子量肝素钠注射液、华法林钠片等。
患者应避免食用高脂肪食物，以免加重肝脏负担，遵循医嘱定期复查，监测病情变化。
小儿Budd-Chiari综合征是由于肝静脉及其分支发生狭窄或闭塞，导致血液回流受阻，进而引发的一系列病理生理改变。其病因可能涉及先天性发育异常、遗传因素、巨球蛋白血症、药物毒性作用等。典型表现为肝区疼痛、右上腹部不适、恶心呕吐、食欲减退以及体重下降等症状。此外还可能出现皮肤瘙痒、巩膜黄染等现象。
为明确诊断，医生可能会建议进行超声检查、CT扫描、磁共振成像（MRI）以及数字减影血管造影（DSA）等影像学检查以评估肝静脉的情况。对于小儿Budd-Chiari综合征，主要通过手术治疗来缓解症状并改善预后，如经皮穿刺外引流术、经颈静脉肝内门体分流术等。必要时也可遵医嘱使用抗凝剂预防血栓形成，如低分子量肝素钠注射液、华法林钠片等。
患者应避免食用高脂肪食物，以免加重肝脏负担，遵循医嘱定期复查，监测病情变化。
首都医科大学附属北京儿童医院
北京协和医院
贵州省第二人民医院
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