应尽快从体内排出血氨,同时给予足够的热量及必需氨基酸以减少体内蛋白质得分解。静脉输入足量的液体及电解质,为补充热量可加入葡萄糖及胰岛素,静脉输入脂肪每天1g/kg。静脉输入苯甲酸钠和苯乙酸钠。由于肾脏对氨的清除能力低下,因此有必要使氨形成一种易于被肾脏清除的化合物,苯甲酸钠能与内源性的甘氨酸结合形成马尿酸,后者的肾脏清出率甚高,苯乙酸钠与谷氨酸结合形成苯乙酸谷氨酸而易与从尿中排出。急救时可用苯甲酸钠及苯乙酸钠各250mg/kg加入10%葡萄糖,液体量按20ml/kg,于2小时内静脉输入,以后每日给苯甲酸钠和苯乙酸钠各250~500mg/kg静脉输入。