有戈谢病基金会？_39问医生

有戈谢病基金会？

吴光秀内分泌科副主任医师

重庆市涪陵中心医院三级甲等

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谢氏病是一种家族性糖脂代谢疾病，是染色体的隐性遗传。它是溶酶体沉积病最常见的类型。由于缺乏葡萄糖苷酶，引起肝内葡萄糖苷。中枢神经系统的脾、骨、单核巨噬细胞积聚发展，形成相应的临床表现。高切尔病I型进展缓慢，脾切除术后可存活较长时间。智力正常，但生长发育落后。葡萄糖脑苷酶制剂替代治疗疗效显著，预后最好。革什病II型在发病一年多后死亡

2019-04-15 浏览100次

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