血管性血友病主要为常染色体显性或隐性遗传，少数呈X连锁遗传，通常取决于基因突变类型和遗传方式。
血管性血友病是由于血管性血友病因子抗原(vWF)基因突变导致vWF合成异常或结构缺陷所致。vWF是一种多功能蛋白质，在黏附分子、纤维蛋白原介导的止血过程中发挥关键作用。该疾病的典型表现为出血倾向，包括皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血等，还可能伴随关节肿胀、肌肉疼痛等症状。
诊断该疾病时，医生可能会建议进行凝血功能检测、vWF活性测定以及基因分析等实验室检查。针对血管性血友病的治疗主要是替代疗法，如输注vWF浓缩制剂或凝血因子Ⅷ/IX复合物。对于严重出血事件，可考虑使用免疫抑制剂如环磷酰胺进行紧急控制。
患者应避免剧烈运动以减少出血风险，同时保持良好的口腔卫生，定期复查凝血功能，以便及时发现并处理可能出现的并发症。
血管性血友病是由于血管性血友病因子抗原(vWF)基因突变导致vWF合成异常或结构缺陷所致。vWF是一种多功能蛋白质，在黏附分子、纤维蛋白原介导的止血过程中发挥关键作用。该疾病的典型表现为出血倾向，包括皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血等，还可能伴随关节肿胀、肌肉疼痛等症状。
诊断该疾病时，医生可能会建议进行凝血功能检测、vWF活性测定以及基因分析等实验室检查。针对血管性血友病的治疗主要是替代疗法，如输注vWF浓缩制剂或凝血因子Ⅷ/IX复合物。对于严重出血事件，可考虑使用免疫抑制剂如环磷酰胺进行紧急控制。
患者应避免剧烈运动以减少出血风险，同时保持良好的口腔卫生，定期复查凝血功能，以便及时发现并处理可能出现的并发症。
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
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