G6PD缺乏症是一种遗传性红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏导致的溶血性贫血疾病。
G6PD缺乏症是由于基因突变导致G6PD酶活性降低，使得红细胞对氧化剂敏感，容易发生溶血。当患者摄入某些氧化药物时，如蚕豆、呋喃唑酮等，会诱发溶血反应，引起急性溶血性贫血。该疾病主要表现为乏力、头晕、恶心呕吐等症状，严重者可出现黄疸、酱油色尿、寒战高热等溶血表现。
针对G6PD缺乏症的诊断通常包括血常规、高铁血红蛋白还原试验、荧光斑点试验以及DNA分析等。其中，高铁血红蛋白还原试验可用于快速筛查，而荧光斑点试验则能准确检测G6PD水平。G6PD缺乏症的治疗需避免接触已知诱发溶血的物质，如蚕豆、樟脑丸等。对于急性发作，可遵医嘱使用水飞蓟宾葡甲胺片保护肝功能，或者服用维生素B6以稳定红细胞膜。
建议定期监测血液指标，保持均衡饮食，避免食用可能诱发溶血的食物和药物。若病情有变化或需要特殊处理，应及时就医咨询专业医生。
G6PD缺乏症是由于基因突变导致G6PD酶活性降低，使得红细胞对氧化剂敏感，容易发生溶血。当患者摄入某些氧化药物时，如蚕豆、呋喃唑酮等，会诱发溶血反应，引起急性溶血性贫血。该疾病主要表现为乏力、头晕、恶心呕吐等症状，严重者可出现黄疸、酱油色尿、寒战高热等溶血表现。
针对G6PD缺乏症的诊断通常包括血常规、高铁血红蛋白还原试验、荧光斑点试验以及DNA分析等。其中，高铁血红蛋白还原试验可用于快速筛查，而荧光斑点试验则能准确检测G6PD水平。G6PD缺乏症的治疗需避免接触已知诱发溶血的物质，如蚕豆、樟脑丸等。对于急性发作，可遵医嘱使用水飞蓟宾葡甲胺片保护肝功能，或者服用维生素B6以稳定红细胞膜。
建议定期监测血液指标，保持均衡饮食，避免食用可能诱发溶血的食物和药物。若病情有变化或需要特殊处理，应及时就医咨询专业医生。
潘正启
艾亮
朱欣佚
首都医科大学附属北京儿童医院
北京协和医院
贵州省第二人民医院
维生素B1片
福乃得维铁缓释片
硫唑嘌呤片
