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蚕豆病是一种遗传性溶血病,由于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶基因突变导致红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏而引起。
蚕豆病是由于体内G-6-PD基因突变,使得红细胞膜上的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性降低或者缺失,导致红细胞不稳定,在遇到某些诱因时容易破裂,引发溶血反应。患者可能出现乏力、头晕、食欲减退等症状。严重者可表现为急性血管内溶血,出现黄疸、酱油色尿等现象。
可通过高铁血红蛋白还原试验、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定等实验室检查来确诊。此外,还可能需要进行血常规、尿液分析等辅助检查。轻度症状通常无需特殊治疗,只需避免接触已知诱发因素即可。对于急性发作的患者,可以遵医嘱使用水飞蓟宾葡甲胺片、注射用甲泼尼龙琥珀酸钠等药物进行治疗。
患者应保持充足休息,避免剧烈运动,以免加重溶血反应。饮食上需注意避免食用蚕豆及其制品,同时避免接触氧化剂,如呋喃妥因、非那西丁等化学物质。