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苯丙酮尿症不能吃肉吗?
李红冬
副主任医师
三甲
深圳市宝安人民医院
综合内科
苯丙酮尿症患者需要严格控制蛋白质摄入量，包括肉类在内的食物应在专业医师指导下进行限量摄入。
因为苯丙酮尿症是一种遗传性氨基酸代谢障碍疾病，主要是由于体内缺乏苯丙氨酸羟化酶或者其辅因子四氢生物蝶呤合成不足，导致苯丙氨酸不能正常代谢而大量堆积在血液中，若不加以控制可能会加重病情。因此，该类患者不宜进食高蛋白食物，以免增加肝脏负担，影响病情恢复。
此外，对于轻度症状的患者，可以适量食用经过特殊配方处理的低苯丙氨酸肉类食品，以满足机体需求，但需监测血氨水平。
饮食管理是苯丙酮尿症的关键治疗措施，家长应定期评估患儿的营养状况，并调整饮食计划。同时，建议患者定期进行神经发育评估，早期发现、干预可显著改善预后。