怎样鉴别糖原累积病,糖原累积病跟哪些相似疾病相似?

王志明 主治医师 三甲
江西省中西医结合医院 内科

糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病,多数属常染色体隐性遗传,发病因种族而异,饮食治疗主要用于有肝脏受累、易发生低血糖、酮中毒和乳酸中毒的新生儿和儿童患者。手术治疗包括肝腺瘤切除术、部分肝切除术以及器官移植手术,器官移植包括血糖和胰岛素水平明显升高,骨髓移植或脐带血干细胞移植治疗可部分改善患者症状,身体发育到得改善,但手术不能预防肝腺瘤的发生,器官移植并发症多,死亡风险高。

2023-03-08 11:32 举报
吴光秀 副主任医师 三甲
重庆市涪陵中心医院 内分泌科

糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病,多数属常染色体隐性遗传,发病因种族而异,饮食治疗主要用于有肝脏受累、易发生低血糖、酮中毒和乳酸中毒的新生儿和儿童患者。手术治疗包括肝腺瘤切除术、部分肝切除术以及器官移植手术,器官移植包括血糖和胰岛素水平明显升高,骨髓移植或脐带血干细胞移植治疗可部分改善患者症状,身体发育到得改善,但手术不能预防肝腺瘤的发生,器官移植并发症多,死亡风险高。

2019-04-16 00:10 举报
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就诊科室: 肝胆
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