39问医生
丙酮酸激酶缺乏症引起贫血原因?
杨方方
肿瘤血液科
副主任医师
广州市第一人民医院
三级甲等
咨询
丙酮酸缺乏引起的贫血一般属于常染色体隐性遗传。是一种红细胞酶疾病,丙酮酸的生理机制是明确的:丙酮酸激酶是红细胞中的一种酶。其功能是在糖的直接糖酵解过程中发挥催化作用,将磷酸烯醇丙酮酸的磷酸转化为腺苷二磷酸,并将ADP磷酸化为高能三磷酸腺苷。丙酮酸激酶的缺乏会降低三磷酸腺苷的产生,从而影响红细胞膜的功能。结果,红细胞的存活时间缩短,导致溶血性贫血。
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2019-07-16
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