苯丙酮尿症的特殊饮食是要持续终生的。新生儿期间和婴儿期间可以用治疗苯丙酮尿症的特殊奶粉,到幼儿期和儿童期就要使用苯丙酮尿症的特殊饮食,米面等都是特制的。应尽早给予积极配合治疗,主要是饮食疗法。可以继续给予特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。