马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织疾病，主要累及心血管系统，以中等或大动脉中层囊状退行性变性为特征。
马凡氏综合征是由于编码胶原蛋白的基因突变导致的，这些基因突变影响了结缔组织中的胶原蛋白结构和功能，使患者的大血管壁变得薄弱、弹性降低。这使得心脏的主动脉和其他大动脉容易扩张和破裂。马凡氏综合征的症状包括胸痛、呼吸困难、晕厥甚至猝死。此外还可能出现视力模糊、听力下降等症状。
常规体检时，医生可能会建议进行超声心动图来评估患者的主动脉大小和形态；必要时，还会安排冠状动脉造影以查看是否存在狭窄或其他异常。该疾病的治疗通常需要综合考虑药物管理和手术干预。药物治疗可能涉及使用β受体阻滞剂如来控制心率和血压；对于严重病例，可能需要进行主动脉根部置换术。
患者应定期监测血压、心率和体重指数，并遵循医嘱调整生活方式，例如戒烟限酒、均衡饮食和适量运动。
马凡氏综合征是由于编码胶原蛋白的基因突变导致的，这些基因突变影响了结缔组织中的胶原蛋白结构和功能，使患者的大血管壁变得薄弱、弹性降低。这使得心脏的主动脉和其他大动脉容易扩张和破裂。马凡氏综合征的症状包括胸痛、呼吸困难、晕厥甚至猝死。此外还可能出现视力模糊、听力下降等症状。
常规体检时，医生可能会建议进行超声心动图来评估患者的主动脉大小和形态；必要时，还会安排冠状动脉造影以查看是否存在狭窄或其他异常。该疾病的治疗通常需要综合考虑药物管理和手术干预。药物治疗可能涉及使用β受体阻滞剂如来控制心率和血压；对于严重病例，可能需要进行主动脉根部置换术。
患者应定期监测血压、心率和体重指数，并遵循医嘱调整生活方式，例如戒烟限酒、均衡饮食和适量运动。
北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
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