39问医生

中链酰基辅酶a脱氢酶缺乏症的症状?

杨书文 普内科 主任医师
北京医院 三级甲等
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中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症会出现低血糖、氧化代谢障碍等症状。
1、低血糖:中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传病,主要表现为低血糖、出汗、心慌、面色苍白等。当患者出现低血糖时,医生会立即迅速静脉滴注葡萄糖溶液,然后给予适量的电解质,同时维持足够的葡萄糖溶液。2、氧化代谢障碍:中链酰基辅酶A脱氢酶活性降低,导致中链脂肪酸B氧化代谢障碍。最常见的症状为无力、呕吐、嗜睡等。避免出现诱发因素,这样可以控制病情的发展,提高治疗效果。
建议患者平时要注意多休息,保持心情舒畅。根据孩子的具体症状及时补充高能量营养物质,控制脂肪摄入,避免孩子长时间空腹时间过长。
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2022-07-17 浏览100
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