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酮尿是pku么？

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酮尿和pku还是有区别的。苯丙酮尿症是先天性氨基酸代谢性异常疾病的一种，属常染色体隐形遗传。由于染色体基因突变导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶PAH缺陷从而引起苯丙氨酸PA代谢障碍，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。PKU是一种较少见的遗传代谢病，发病率约万分之一。传统意义上的PKU是高苯丙氨酸血HPA的一种。起。