39问医生

先天性成骨不全症病因？

陆斌骨科副主任医师

马鞍山市人民医院三级甲等

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成骨不全是一种罕见的,以骨质脆弱,蓝色巩膜和硬化性耳聋为特征的遗传性中胚层缺陷病,其病理基础为成骨细胞的形成和胶原的合成发生障碍。对于女性患者,先天性成骨不全使胎儿严重受疲倦,因骨质脆弱,在妊娠过程中或分娩时受压而形成广泛性长骨骨折,预后极差,常为死胎或产后不久即夭亡。

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2019-03-03 浏览100次

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