尿黑尿症是一种常染色体隐性遗传疾病。由于先天性匀浆氧化酶缺乏,从酪氨酸分解的尿酸不能进一步分解成乙酰乙酸,导致尿液中排出过多的尿酸,并在空气中被氧化成黑色。酪氨酸可以在酪氨酸转氨酶的催化下生成对羟基苯丙酮酸,并在生成尿黑酸后进一步转化为乙酰乙酸和富马酸,尿黑酸分别参与糖代谢和脂代谢。 2019-07-12 22:24举报
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病情描述:减少苯丙酮酸摄入能减缓尿黑酸症状吗