39问医生

苯酮尿症是什么病？

陈婧内分泌科副主任医师

哈尔滨市第一医院三级甲等

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你好，根据你提出的问题，苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。建议，婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。

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2022-09-16 浏览100次

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