39问医生

肝豆状核变性是什么病多大年龄发病

孔珊珊神经内科主治医师

山东省立第三医院三级甲等

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肝豆状核变性通常是一种常染色体隐性遗传的肝代谢障碍性疾病，发病年龄一般是4—50岁之间。会导致铜在脑豆状核、肝脏、肾脏和角膜中沉积，典型症状是进行性椎体外症状，如进行性震颤、构音障碍、肌肉僵硬和进行性肝硬化、肝衰竭、精神症状和肾损害等。目前，还没有特效药可以治愈，需要长期的排铜药物治疗和低铜饮食。

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2022-02-24 浏览100次

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